Wat is MCTD?
- Sjögren-syndroom (sicca)
- Longfibrose
- Myositis (spierontsteking)
- Reumatoïde Artritis (RA)
- Het fenomeen van Raynaud
- Proximale spierzwakte
SSA- en SSB-antistoffen
Deze antistoffen vallen onder andere mijn speeksel- en traanklieren aan.
Sjögren-syndroom
Hierdoor heb ik vaak droge ogen die prikken of branden. Mijn mond voelt droog aan, wat slikken lastig maakt. Ook ben ik vaak moe en heb ik pijn in mijn gewrichten.
Myositis
Mijn spieren, vooral in mijn schouders, armen en benen raken ontstoken. Hierdoor voel ik me snel slap. Traplopen of opstaan uit een stoel kan soms heel moeilijk zijn.
Reumatoïde Artritis (RA)
Mijn gewrichten zijn stijf en pijnlijk, vooral ’s ochtends. Soms zijn ze dik en warm. Zonder behandeling kunnen ze blijvend beschadigd raken.
Bindweefsel, wat is het.
Wat gebeurd er als we het negeren?
Als mijn ziekte niet behandeld wordt, kunnen de ontstekingen zich uitbreiden en blijvende schade aanrichten:
- Mijn gewrichten zouden kunnen vervormen of zelfs kapotgaan.
- Mijn spieren kunnen zwakker worden of afsterven.
- Mijn ogen en mond kunnen blijvende schade oplopen.
- Soms kunnen ook mijn longen, hart of andere organen aangetast worden.
- Daarnaast zou ik veel energie verliezen, chronische pijn krijgen en moeite hebben om normaal te functioneren in het dagelijks leven.
Waarom behandeling voor mij belangrijk is
- Medicatie tegen ontstekingen zoals prednison (40mg) per dag.
- Medicatie die mijn immuunsysteem afremt zoals CellCept Mycofenolaat Mofetil (2500mg) per dag.
- Oogdruppels of kunstspeeksel om mijn klachten van Sjögren te verlichten (zonodig).
Overlappingen bij mijn zeldzame autoimmuunziekte
- Polymyositis
- Dermatomyositis (met huidafwijkingen)
- Inclusion body myositis (IBM)
- Overlap myositis (komt voor in combinatie met andere auto-immuunziekten zoals MCTD en Sjögren.)
Hoe ontstaat myositis?
De precieze oorzaak is onbekend, maar het gaat vrijwel altijd om een ontregeling van het immuunsysteem. Mogelijke triggers zijn:
- Genetische aanleg
- Infecties (bijv. virussen zoals COVID-19)
- Medicatie (bijvoorbeeld statines)
- Andere auto-immuunziekten (zoals MCTD, lupus, Sjögren)
Bij myositis ontstaat er een chronische ontsteking van spierweefsel, wat leidt tot schade aan spiercellen.
- MCTD (Mixed Connective Tissue Disease) is een overlapziekte waarbij kenmerken van meerdere auto-immuunziekten samen voorkomen: lupus, sclerodermie, reumatoïde artritis, en vaak ook myositis.
- Sjögren tast vooral klieren aan, maar ook spieren en zenuwen kunnen meedoen vooral bij systemische vormen.
- Myositis kan dus een onderdeel zijn van MCTD of gepaard gaan met andere bindweefselziekten, wat het ziektebeeld complexer maakt.
- Spierzwakte (myositis)
- Droge ogen en mond (Sjögren)
- Gewrichtspijn (RA-achtige klachten)
- Huidproblemen of slikproblemen
Voordelen en nadelen:
Er zijn natuurlijk geen “voordelen” van een ziekte, maar hier zijn een paar dingen die wél helpen of hoop geven.
Positief:
- Vroege herkenning (zeker bij overlap met MCTD) kan leiden tot snellere behandeling.
- Medicatie kan het ziekteproces remmen en klachten verminderen.
- Steeds meer kennis en behandelingen beschikbaar, vooral bij gespecialiseerde centra.
Nadelen:
- Chronische spierzwakte, soms met moeite lopen, tillen of traplopen
- Ernstige vermoeidheid
- Kans op aantasting van slik spieren of ademhalingsspieren
- Medicatie bijwerkingen bij langdurig gebruik van prednison of afweeronderdrukkers
- Prednison (vaak als start)
- Immunosuppressiva zoals methotrexaat, azathioprine, Cellcept
- Biologische middelen in hardnekkige gevallen
- Gericht op spieropbouw, balans en energieverdeling
- Om dagelijkse taken makkelijker te maken (denk aan hulpmiddelen)
- Rust inbouwen (vermijden van overbelasting)
- Voldoende eiwitten binnenkrijgen
Niet doen bij Myositis.
- Fanatiek sporten zonder begeleiding → kan schade verergeren
- Spierpijn negeren → pijn = vaak signaal van ontsteking
- Plots stoppen met medicatie → kan tot terugval leiden
- Langdurige bedrust → kan spiermassa juist versneld afbreken
Balans is essentieel: te veel rust is slecht, maar overbelasting ook.
Is het erfelijk?
Niet rechtstreeks. Myositis is meestal niet erfelijk, maar er is wel sprake van genetische vatbaarheid. Het komt vaker voor in families met andere auto-immuunziekten, maar zelden zie je meerdere mensen in één gezin met myositis zelf.
- Primair Raynaud: komt op zichzelf voor, zonder onderliggende ziekte. Vrij onschuldig, komt vooral bij jonge vrouwen voor.
- Secundair Raynaud: komt voor in combinatie met een andere aandoening, zoals MCTD (Mixed Connective Tissue Disease), SLE, sclerodermie of reumatoïde artritis. Deze vorm kan ernstiger zijn.
- Bleke of paarse vingers bij kou
- Pijn of gevoelloosheid
- In ernstige gevallen: wondjes of zweertjes aan de vingertoppen
- Warm houden: draag handschoenen, warme sokken, zelfs binnenshuis. Let op temperatuurwisselingen.
- Geen cafeïne of nicotine: deze stoffen vernauwen de bloedvaten nog meer.
- Stressmanagement: ontspanningsoefeningen, yoga, ademhalingstechnieken kunnen helpen.
- Medicatie: bij secundair Raynaud worden soms vaatverwijdende middelen voorgeschreven, zoals nifedipine of sildenafil.
- Verzorging: bescherm je huid tegen wondjes en controleer op beginnende zweren of infecties.
- Vooruit te plannen (extra kleding mee, altijd handschoenen in je tas)
- Meer rustmomenten in te bouwen
- Te luisteren naar je lichaam (bijv. bij tintelingen meteen opwarmen)
- Geen echte voordelen van Raynaud zelf, maar: je leert beter voor jezelf te zorgen, alert te zijn op signalen van je lichaam.
- Je ontwikkelt vaak goede routines en zelfzorggewoonten (denk aan warm aankleden, stress herkennen).
- Beperkt je in kou of stressvolle situaties
- Kan pijnlijk en vervelend zijn, vooral als het gepaard gaat met wondjes
- Moeilijker met dagelijkse taken, vooral met je handen
- Sociaal soms lastig uit te leggen (“Waarom draag je handschoenen binnen?”)
Longfibrose bij MCTD:
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) is een auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem delen van het eigen lichaam aanvalt. Het kan zich uiten als een mix van verschillende bindweefselziekten. Bij sommigen zoals bij mij richt het zich ook op de longen, wat kan leiden tot longfibrose. In mijn geval gaat het om early stage longfibrose, dus littekenvorming die al zichtbaar is, maar nog in een vroeg stadium.
Wat is longfibrose?
Longfibrose is littekenweefsel in het longweefsel. Dat littekenweefsel is stijver dan gezond longweefsel, waardoor ademhalen minder efficiënt wordt. In een vroeg stadium merk je het soms subtiel: een beetje minder uithoudingsvermogen, sneller buiten adem zijn, een drukkend gevoel op de borst. Het voelt alsof je longen korter zijn dan ze vroeger waren.
Hoe hangt longfibrose samen met MCTD?
Bij MCTD is het immuunsysteem overactief. Dat kan ontstekingen in de longen veroorzaken, en die ontstekingen kunnen weer littekenweefsel vormen. Niet iedereen met MCTD krijgt longfibrose; de aandoening kiest zijn eigen route. Maar early stage betekent dat artsen het op tijd hebben gezien en in de gaten houden.
Hoe werd het vastgesteld?
Early stage longfibrose wordt meestal ontdekt via:
- HRCT-scan (High Resolution CT)
- Longfunctietesten(zoals DLCO)
- Regelmatige controles bij longarts en reumatoloog
- Soms een 6-minuten wandeltest om het inspanningsvermogen te bepalen
Bij mij zagen ze op de scans dat er al beginnende littekenvorming was, maar nog mild en goed te volgen.
Early Stage?
Early stage betekent niet dat je dagelijks in de problemen zit. Het betekent dat je lichaam een signaal afgeeft en dat jij en je artsen meeluisteren. In het dagelijks leven kan het zich uiten als:
- Minder uithoudingsvermogen dan je gewend was
- Sneller buiten adem bij traplopen of inspanning
- Een droog kuchje dat af en toe blijft hangen
- Soms een wisselende “band” rond de borst
Het zijn subtiele dingen, maar je merkt ze wel alsof je lichaam fluistert in plaats van schreeuwt.
Behandeling en Monitoring:
Longfibrose is niet te genezen, maar early stage biedt wél kansen om het proces te vertragen en schade te beperken. De behandeling richt zich op:
- Het remmen van de onderliggende ontsteking van MCTD
- Het voorkomen dat littekenweefsel toeneemt
- Regelmatige longfunctietesten en scans
- Eventueel medicatie zoals prednison of andere immuunremmers
- Leefstijl adviezen die energie sparen en ademhaling ondersteunen
De samenwerking tussen longarts en reumatoloog is hierbij essentieel.
Leven met longfibrose en MCTD
Het leven verandert niet ineens volledig, maar je gaat bewuster leven. Je leert luisteren naar kleine signalen, je plant rustmomenten zonder schuldgevoel en je bewaakt je energie net iets scherper. Het vraagt aanpassing, maar ook mildheid naar je lijf en naar jezelf.
In april is geconstateerd dat ik een trombosebeen aan mijn rechterbeen, van mijn voet tot aan mijn lies heb. Dat betekent dat er een grote bloedprop (een stolsel) is ontstaan in mijn diepe aderen, waardoor het bloed niet goed meer weg kan uit mijn been. Mijn been werd pijnlijk, gezwollen en zwaar. Op een gegeven moment kon ik niet meer lopen.
Bij mij is dit ontstaan ná het toedienen van medicatie in mijn been, bij een eerdere en verkeerde diagnose in het Jeroen Bosch Ziekenhuis. Deze toediening leidde tot complicaties. Ik heb dit laten melden bij het officiële bijwerkingenmeldpunt voor medicatie, omdat ik vind dat dit serieus genomen moet worden. Een trombosebeen is gevaarlijk, omdat het stolsel kan losraken en naar de longen kan schieten.
De gevolgen:
Helaas gebeurde dat bij mij: ik kreeg drie longembolieën.
Een longembolie ontstaat wanneer een bloedprop (meestal uit een been) loskomt en vastloopt in de bloedvaten van de longen. Hierdoor krijgt een deel van de long geen bloed meer, wat ernstige ademhalingsproblemen kan geven.
In mijn geval ging het om drie embolieën tegelijk iets dat levensbedreigend kan zijn. Ik had last van benauwdheid, pijn bij het ademen en extreme vermoeidheid. Ik kreeg bloedverdunners, die ervoor zorgen dat mijn bloed minder snel stolt en dat nieuwe stolsels hopelijk worden voorkomen.
Mijn leven met trombose:
Sindsdien draag ik een op maat gemaakte steunkous om te zorgen dat het bloed in mijn been beter terugstroomt naar mijn hart. Maar door mijn MCTD en de spierzwakte door de myositis heb ik niet genoeg kracht in mijn lichaam om deze kous zelf aan of uit te trekken. Ik ben hiervoor volledig afhankelijk van hulp van anderen iedere dag opnieuw.
Dat vraagt om geduld, acceptatie en het leren omgaan met een nog grotere mate van afhankelijkheid dan ik al had. En dat is niet altijd makkelijk, vooral mentaal niet.
Wat is Cushingoïd?
Het begrip “Cushingoïd” verwijst naar het optreden van uiterlijke en lichamelijke kenmerken die lijken op het syndroom van Cushing, maar veroorzaakt worden door het gebruik van prednison of andere corticosteroïden. Dit wordt ook wel een iatrogeen Cushing-syndroom genoemd.
Het iatrogene Cushing-syndroom is een vorm van het syndroom van Cushing die niet door het lichaam zelf wordt veroorzaakt, maar door medisch ingrijpen meestal door langdurig gebruik van corticosteroïden, zoals prednison.
Hoe ontstaat het?
- Langdurig gebruik van corticosteroïden (bijv. prednison bij reuma, MCTD, astma, lupus, etc.)
- Hoge doseringen, meestal ≥ 7,5–10 mg prednison per dag gedurende weken/maanden
- Soms ook bij lokale toediening (bv. via inhalatie, oogdruppels of zalven), als die lang genoeg worden gebruikt
Kenmerken:
Dezelfde als bij “klassiek” Cushing.
- Vollemaansgezicht
- Buffalo hump (vetbult in de nek)
- Centrale vetopstapeling (buik, romp)
- Dunne armen/benen
- Striae, blauwe plekken, dunne huid
- Spierzwakte
- Stemmingswisselingen
- Hoge bloeddruk, bloedsuiker
- Osteoporose (botontkalking)
- Verhoogde infectiekans
Cushingoïd uiterlijk:
Als je lichaam lange tijd kunstmatig cortisol (zoals prednison) binnenkrijgt, raakt de hormonale balans verstoord. Dit beïnvloedt:
- Vetverdeling
- Huidstructuur
- Spiermassa
- Stofwisseling
Is het omkeerbaar?
Ja, maar:
- Voorzichtig afbouwen is noodzakelijk (langdurige prednison gebruik remt de eigen bijnierwerking)
- Klachten verdwijnen meestal geleidelijk, maar kunnen maanden aanhouden
Dit gebeurt geleidelijk en het kan weken, maanden tot jaren duren.
Wat is Reumatoïde Artritis?
Reumatoïde artritis (RA) is een chronische auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem zich richt tegen het eigen lichaam vooral tegen het synovium, het slijmvlies in je gewrichten.
Dit leidt tot ontstekingen, pijn en uiteindelijk vervorming of beschadiging van gewrichten. RA is symmetrisch, wat betekent dat de klachten meestal aan beide kanten van het lichaam voorkomen, bijvoorbeeld beide polsen, knieën of vingers.
Hoe ontstaat het?
De exacte oorzaak is niet bekend, maar een combinatie van factoren speelt een rol. Mogelijke oorzaken:
- Genetische aanleg (RA komt vaker voor in bepaalde families)
- Infecties of triggers zoals virussen (COVID-19) of bacteriën
- Roken verhoogt het risico aanzienlijk
- Hormonale invloeden (vaker bij vrouwen dan bij mannen)
Het immuunsysteem raakt ‘in de war’ en valt gezonde weefsels aan alsof het om een infectie gaat. Dit zorgt voor een voortdurende ontstekingsreactie, met als gevolg schade aan gewrichten.
Is RA erfelijk?
RA is niet direct erfelijk, maar er is wél een verhoogd risico als het voorkomt in je familie. Je erft dus eerder de gevoeligheid, niet de ziekte zelf.
RA binnen MCTD
MCTD (Mixed Connective Tissue Disease) is een overlap ziekte, waarbij je kenmerken hebt van meerdere auto-immuunziekten, waaronder:
- SLE (lupus)
- Sclerodermie
- Polymyositis/myositis
- <Reumatoïde artritis
Als RA binnen MCTD de dominante component is, zie je vooral:
- Gewrichtspijn
- Ochtendstijfheid
- Zwelling van kleine gewrichten (vingers, handen, polsen)
- Mogelijk gewrichtsvervorming op de lange termijn
Soms is het minder ‘klassiek’ dan bij mensen met op zichzelf staande RA, en kunnen de klachten meer wisselend of subtieler verlopen afhankelijk van wat het meest actief is in het MCTD-profiel.
Wat zijn de klachten?
Typische klachten:
- Pijnlijke, stijve gewrichten (vooral ’s ochtends of na rust)
- Zwelling en roodheid van met name kleine gewrichten (vingers, handen)
- Bewegingsbeperking
- Vermoeidheid, koorts, malaise
- Geleidelijk vervorming van gewrichten als het niet behandeld wordt
RA is systemisch, dus het kan ook klachten geven buiten de gewrichten, zoals:
- Droge ogen/mond (zoals bij Sjögren)
- Longontsteking of longfibrose
- Bloedarmoede
- Reumaknobbels
Gaat RA ooit weg?
Nee, RA is chronisch en gaat niet vanzelf over. Maar het is tegenwoordig goed behandelbaar. Veel mensen bereiken met medicatie een remissie of lage ziekteactiviteit, waardoor schade beperkt blijft.
Nee, RA is chronisch en gaat niet vanzelf over. Maar het is tegenwoordig goed behandelbaar. Veel mensen bereiken met medicatie een remissie of lage ziekteactiviteit, waardoor schade beperkt blijft.
Voor en nadelen:
Net als bij andere auto-immuunziekten zijn er geen “voordelen” van de ziekte, maar inzicht en behandeling geven wél perspectief.
Positief:
- Veel behandelopties beschikbaar (biologische medicijnen, DMARDs)
- Steeds meer kennis, gespecialiseerde zorgteams
- Mogelijk lange perioden zonder hevige klachten (remissie)
Nadelen
- Levenslang medicatiegebruik
- Pijn, stijfheid, vermoeidheid
- Risico op gewrichtsschade of complicaties bij orgaanbetrokkenheid
Kun je er oud mee worden?
Ja, absoluut.
Met een goede behandeling, medische opvolging en aanpassing van je levensstijl kun je met RA of MCTD prima oud worden. De meeste mensen met RA leiden een redelijk normaal leven, ook al zijn er soms opvlammingen of beperkingen.
Belangrijk is wel:
- Vroege en goede behandeling
- Juiste balans tussen rust en beweging
- Voorkomen van complicaties (zoals osteoporose, hart- en longproblemen)
Proximale Spierzwakte
Eén van de klachten die bij mij steeds vaker op de voorgrond treedt, is proximale spierzwakte. Het klinkt medisch en vaag, maar het heeft een grote impact op het dagelijks leven. Hier leg ik uit wat het precies is, hoe het past binnen mijn diagnose van MCTD (Mixed Connective Tissue Disease), en waarom het wijst op myositis een spierontsteking die bij MCTD veel voorkomt.
Wat is het?
Proximaal betekent: dicht bij het centrum van het lichaam. Denk aan de spieren rond je:
- Schouders en bovenarmen
- Heupen, bovenbenen en bekken
Spierzwakte betekent hier dat de kracht in deze spieren afneemt. Het gaat niet om spierpijn, maar om het letterlijk niet (meer) goed kunnen aanspannen of gebruiken van spieren.
Hoe merk je het?
Bij mij en bij veel anderen met MCTD/myositis uit dit zich bijvoorbeeld zo:
- Moeite met traplopen of opstaan uit een lage stoel
- Niet of nauwelijks mijn armen boven mijn hoofd kunnen heffen (bijv. haren wassen, make-up op doen, iets uit de kast pakken)
- Vermoeidheid of trilling in de spieren bij relatief kleine inspanning
- Snel “door je benen zakken” of instabiel gevoel bij staan of lopen
- Soms zelfs slikproblemen als de keelspieren mee gaan doen
De klachten ontwikkelen zich vaak geleidelijk, maar kunnen ook ineens verergeren bij een opvlammen van de ziekte.
Hoe past dit binnen MCTD?
MCTD is een overlapziekte met kenmerken van o.a. Sjögren, lupus, sclerodermie, RA en myositis. Niet iedereen met MCTD heeft spierklachten, maar bij sommigen zoals bij mij komt het spiercomponent (myositis) meer naar voren.
De immuunaanval op het spierweefsel leidt tot ontsteking en verzwakking van de spiervezels, vooral van de proximale spieren. Dit is een kenmerkend beeld bij myositis.
Wat moet je vooral niet doen:
- Niet forceren: spierzwakte is geen kwestie van ‘doorzetten’ zoals spierpijn
- Niet langdurig stil blijven: dat verergert afname van spiermassa
- Wel in beweging blijven, maar in overleg met je arts of fysiotherapeut
Tot slot:
Proximale spierzwakte is één van die symptomen die van buitenaf niet zichtbaar is, maar wél diep ingrijpt in je dagelijks leven. Het kan plots dingen onmogelijk maken die voorheen vanzelf gingen: iets tillen, traplopen, jezelf afdrogen.
Door het te benoemen, te erkennen én er open over te praten, geef ik het minder macht over mij. En misschien herken jij jezelf hierin dan weet je: je bent niet de enige.